临床、组织学特点为特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonia，liP)中最常见的一种亚型。平均年龄多在50岁以上，男性稍多于女性。临床表现为逐渐加重的气短及干咳，50％发生杵状指，听诊时在吸气末可听到捻发音。支气管肺泡灌洗(BAL)液中可含大量嗜中性细胞。不少病人在数月甚至数年前即有隐匿的症状．但常被误认为不严重的呼吸道病变而被贻误。吸烟可能是导致UIP的一个危险因素，但它不影响整个病程。激素治疗无效，预后差，平均生存期为2．5～3．5 a，但用r-1b干扰素能抑制纤维母细胞增生及胶元合成，可提高轻、中度IPF病人的生存率，诊断明确后应考虑早期做肺移植。
UIP的组织学特点是散在的纤维母细胞灶、间质的炎症及肺呈蜂窝状。由于在肺内是呈斑片状累及，不同的部位可能显示有不同的组织学形式。所以，任何疑为IIP的病人都需有一叶以上的活检标本，而高分辨力CT(HRCT)则]可指导选择合适的活检部位。
影像学特点：大多数病人早期胸片可无任何异常。至晚期，胸片可显示肺容积缩小，胸膜下出现网状致密，以后部及肺底较明显，白肺尖至肺底受累范围逐渐增大，呈“坡度”分布。在HRCT的冠状面重建中，此种“坡度”状分布能更清楚地显示。在HRCT上，胸膜下网状致密及大囊蜂窝伴小叶间隔增厚，牵引性支气管扩张，以及从肺尖至肺底呈坡度的累及范围，构成特征性三联征，即可高度提示为UIP。多数病例还可出现毛玻璃密度阴影，但范围有限。典型者影像所见呈不均匀性，纤维化区夹杂有正常肺区。有些病例可呈不典型表现，这些表现包括：广泛毛玻璃样密度致密、小结节、肺实变或病变主要呈支气管血管周围分布等。CT鉴别诊断包括石棉及胶原血管性病变引起的UIP、慢性过敏性肺炎及结节病等。如HRCT上呈典型表现，临床上亦有相应的UIP特征，则影像、临床两者结合基本可确立诊断，勿需再行开胸肺活检。
在无肺活检资料情况下，ATS—ERS订立了8个诊断IPF／UIP的标准。4个主要标准包括：① 排除其他已知原因的间质性肺病变，如药物中毒、环境粉尘暴露及结缔组织疾病等；②肺功能异常，包括限制性通气障碍及气体交换受损：@HRCT上双肺底出现网状异常及轻度毛玻璃样密度：④经支气管肺活检或支气管肺泡灌洗不支持改变诊断。4个次要标准包括：①年龄大于50岁；②隐匿发作，无法解释的劳累时气短：③病期超过3个月：④双肺底吸气捻发音。
