临床、组织学特点 特发性LIP罕见，通常继发于其他全身疾病。主要有Sjogren综合征、胶原血管性疾病、人体免疫缺陷病毒感染及各种免疫缺陷综合征等。病人年龄多在40～50岁，女性多于男性。临床表现为缓慢进展的呼吸困难及咳嗽。病史可长达3a或更长，偶有全身症状，如发烧、夜间盗汗、关节痛及体质量减轻等。LIP与吸烟无关。激素治疗效果不明确，至今仍无理想治疗方法。
LIP的组织学特点是肺内间质有弥漫淋巴细胞和浆细胞浸润以及淋巴增生。过去认为LIP是肺内淋巴增生性疾病，而后发展成恶性淋巴瘤。但复习这些病例资料，大多数起初即为淋巴瘤。仅少数是由LIP发生恶性转化。
影像学特点胸片所见为非特异性，呈网状或网状结节影，或肺泡致密影。HRCT上显示为双侧弥漫或以下肺更明显的毛玻璃样密度阴影，组织学上符合弥漫性间质炎症。此外，常见有血管周围薄壁囊肿。与UIP的下肺胸膜下囊肿不同，LIP的囊肿常见于中肺带的肺实质中，可能是由于细支气管周围细胞浸润导致气阀作用所致。此种囊肿表现再结合毛玻璃阴影即可高度提示为LIP。偶尔可见到小叶中心及胸膜下小结节和小叶间隔的增厚。CT鉴别诊断包括过敏性肺炎、癌性淋巴管炎及卡氏肺囊肿。
