特发性肺纤维化（IPF）是一种病因不明，以肺部进行性纤维化损害为特征的慢性进展性疾病。患者会出现肺泡间组织的纤维化（硬化），导致咳嗽、呼吸困难和体力活动受限，是最为常见的特发性间质性肺炎中的一种特殊类型。该病在我国发病数有上升趋势，但具体患病人数因缺乏流行病学调查而难以估计。由于进展快、预后差，该疾病的致残率和致死率极高，患者平均预期寿命为诊断后的3~5年，或自症状出现后的4~6年。
IPF临床诊断需根据症状、体征、胸部CT及实验室检查结果，并且排除其他间质性肺炎才能确诊。IPF组织学改变有一定特点，肺活检对于本病确诊和活动性评价有重要意义。但肺活检有可能导致患者病情加重，因此2011年发布的最新IPF国际指南已不再强调确诊IPF必须肺活检。典型IPF患者的高分辨率CT（HRCT）有明显的特征性，对于其诊断非常重要。
长期以来，特发性肺纤维化与其他间质性肺炎一样，被认为是一种肺部炎性疾病。但随着对其发病机制研究的深入，治疗策略已从抗炎为主，转向对特发性肺纤维化的病理生理各个具体环节进行干预。国际学界已在尝试用小分子化合物BIBF 1120阻断参与纤维化的多个蛋白，初步证实可延缓肺功能下降、减少急性加重次数和改善生活质量。我国学者现也已参与到相关的国际Ⅲ期临床研究中，新的研究思路将有助于减缓纤维化的过程和疾病进展。目前国际公认有效的IPF治疗方法是肺移植和氧疗，但由于有效治疗手段不多， IPF患者预后不佳，生存率与许多肿瘤类似。
