急性间质性肺炎为一种罕见的发展迅速的暴发性肺损伤。 为肺的急性损伤性病变。起病急剧（数日至数周内），表现为发热、咳嗽和气急，继之出现呼吸衰竭，酷似原因不明的特发性ARDS。平均发病年龄49岁，无明显性别差异。常规实验室检查无特异性。AIP病死率极高(>60%），多数在1～2个月内死亡。
病理
不明原因的弥漫型肺泡病变。急性期特征为水肿和透明膜形成，晚期表现为含气腔隙和/或间质的机化。病理上难以与急性呼吸窘迫综合征鉴别。
平片和CT
急性期显示为双侧片状磨玻璃影，一些小叶可以不受累，产生地图样影像。在机化期，可以有结构的扭曲，牵拉性支扩，网状密度增高影。
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