主动脉缩窄是较为常见的先天性心脏大血管畸形，发生率为每1000活产婴儿的0.2-0.6，在常见先天性心脏病中发生率位居第8位，占全部先天性心脏病的5%-8%。男性多于女性。常合并其他先天性心脏病。原则上，主动脉缩窄一经诊断，均应手术解除主动脉梗阻，从而使上下半身的血压恢复或接近正常。因此，及早发现和鉴别出主动脉缩窄具有重要意义。常用的辅助检查手段有：
1.X线平片胸部检查
成人主动脉缩窄的胸部X线片的表现。可有程度不同的左心室增大。扩张的肋间动脉压迫、侵蚀骨质可显示”肋骨下缘虫蚀样切迹”，以第4-8肋最为多见。升主动脉扩张而致上纵隔影像增宽，缩窄部位的主动脉峡部内收与其近心端扩大的左锁骨下动脉和狭窄后的降主动脉扩张可能在影像上形成一个“3”字征。婴儿出现充血性心力衰竭时，X线平片可表现为心脏影像明显增大与肺淤血。心影形态的变化取决于伴发心血管畸形的性质。
2.心电图
小儿的心电图可能无特异性表现或仅有左心室肥大的表现。随着年龄增长可能出现明显左室肥大或左室劳损的心电图表现。
3.超声心动图
B超对此畸形是有很大价值的无创诊断方法，常常可判定主动脉缩窄的确切诊断，包括部位以及是否伴有主动脉和心内其他畸形。
4.心导管
可明确缩窄部位及其与左锁骨下动脉的关系，动脉导管的情况和侧支循环的状态及范围。此项有创性检查目前已逐渐为主动脉CT及磁共振血管成像取代。
5.CT及磁共振
主动脉CT及磁共振血管成像，可以清晰显示狭窄部位、长度及与主动脉分支血管的关系，为目前最有效的无创检查方法。
