先天性心脏病的介入治疗

　　先天性心脏病是在人胚胎发育时期(怀孕初期2-3个月内)，由于心脏及大血管的形成障碍而引起的局部解剖结构异常，或出生后应自动关闭的通道未能闭合(在胎儿属正常)的心脏。常见的先天性心脏病主要有室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭、法鲁氏四联症。

　　介入治疗为近几年发展起来的一种新型治疗方法，主要适用于动脉导管未闭、房间隔缺损及部分室间隔缺损不合并其他需手术矫正的畸形患儿可考虑行介入治疗。两者的区别主要在于，手术治疗适用范围较广，能根治各种简单、复杂先天性心脏病，但有一定的创伤，术后恢复时间较长，少数病人可能出现心律失常、胸腔、心腔积液等并发症，还会留下手术疤痕影响美观。而介入治疗适用范围较窄，价格较高，但无创伤，术后恢复快，无手术疤痕。

　　一、动脉导管未闭(PDA)封堵术研究已30多年，过去用心导管送入泡沫塑料塞子堵塞动脉导管未闭。因需要较粗的输送鞘管推送塞子，对动脉损伤较大，故只能用于直径较大的动脉导管未闭，适应范围较小，目前已趋于淘汰。1979年以后先后试用了Rashkind双面伞、Sideris纽扣式补片和弹簧圈堵塞闭合未闭动脉导管。但对于婴儿及小PDA的堵塞较困难，且术后残余分流率较高，并可导致严重的溶血，以及sideris补片易发生移位和折叠等并发症，未能在临床上推广。1997年，首次推出磨菇伞封堵器，其装置由超弹性镍钛合金丝编织而成，在蘑菇伞型的支架内缝有3或4层涤纶片，可通过F5～F7鞘管，经静脉系统送入封堵器。与以往的封堵材料相比，以其独特的设计，优良的性能和简化的手术方式，基本上达到了单纯的动脉导管未闭不再需要外科手术治疗的目标。手术成功率几乎可达100%。

　　二、房间隔缺损(ASD)是最常见的先天性心脏病之一，继发孔型缺损是其最常见的类型。既往手术是其唯一的治疗方法，随着器械和传送系统的改进，继发孔型ASD的介入治疗亦逐步走向成熟。曾用双伞形装置，蚌状夹式闭合器，风筝状的纽扣式补片关闭ASD及CardioSEAL 新的一代封堵器(对≤2岁或体重≤8kg的小儿不适用，只适用于20mm以下的缺损)。存在以下问题：(1)大多数需较大的输送鞘管，不适合于儿童患者;(2)操作复杂，封堵器一旦推出鞘管若不合适即难以收回，安全性较差;(3)封堵不完全，术后封堵器容易移位，常存在较大残余分流;(4)部分金属臂可发生折断。 1997年后用Amplatzer双盘状的镍钛合金封堵器。该封堵器操作简便、效果可靠、适应症广、安全性高，对中央型缺损、缺口边缘有5mm的房间隔组织、边缘离冠状窦和肺静脉5mm以上、房间隔缺损直径小于38mm者都可考虑应用。此外，这种方法对股静脉的损伤小，适于2-4岁幼儿的ASD封堵。但是，由于封堵器边径较ASD直径大10-14mm，因此要求房间隔有相当的容积以容纳封堵器，此点对婴幼儿、儿童尤为重要。也有可能导致血栓(术后均常规给予肝素一周及口服阿司匹林)。近年来，又推出新型的螺旋型的房间隔缺损封堵器，金属丝为封堵器的支架，在金属丝上缝合PTFE(polytetrrafluoroethylene)膜，推送时在导管内呈伸展状，推送入左心房时呈圆盘状，回拉至房间隔处，如超声示位置佳，继续推出右心房的补片，两侧的补片通过自身的弹性，夹在房间隔的两侧。其优点是金属成分较少。[

　　三、室间隔缺损(VSD)的介入性治疗始终是个有争议。左室腔处于高压状态，随着心室收缩室间隔变形，使封堵装置移位或对心内结构产生损伤，因此室间隔缺损堵塞器安置较房间隔缺损困难，安置后的问题远较房间隔缺损多。肌部VSD安全性相对更高，但发病少，其临床意义不如膜部VSD重要，但膜部VSD由于靠近主动脉瓣、房室瓣及传导束等重要解剖结构、缺损周围无足够的边缘，因此通过导管的方法对其进行安全封堵要比肌部VSD更加困难。先后应用了Rashkind双面伞封堵器、 Cadioseal双面伞封堵器、 Sideris纽扣式补片以及Amplatzer封堵器关闭肌部 VSD和部分膜部室缺获得过成功。但室间隔膜部缺损的介入治疗仍是近年来关注的热点，封堵器的研制可能是最后解决问题的关键。

　　四、球囊房隔造口术治疗完全性大动脉转位用头端带有扩张球囊的导管经股静脉插入达右房至左房，用稀释造影剂充盈头端的球囊，然后快速将导管自左房抽拉至右心房，造成房间隔缺损，此术称为球囊房隔造口术(BAS)。术后，可使婴儿完全性大动脉转位等疾病的动脉血氧饱和度上升，酸中毒及低氧血症得以纠正，从而替代外科开胸施行房间隔切开术。该法简便、有效、安全。该介入性导管术的成功，开创了介入性导管术治疗先天性心脏病的先河。BAS使完全性大动脉转位1岁内患儿死亡率下降60%左右。

　　五、经皮球囊瓣膜及血管狭窄扩张成形术经皮球囊血管成形术包括：经皮球囊肺动脉瓣成形术(PBPV)，经皮球囊二尖瓣成形术，经皮球囊主动脉瓣成形术，主动脉缩窄、肺动脉分支狭窄、腔静脉狭窄及血管吻合口狭窄的成形术。其中PBPV效果最好，对于典型肺动脉瓣狭窄，远期随访效果良好，已可替代外科开胸手术，长期疗效满意。先天性二尖瓣狭窄不是球囊扩张术的良好适应证。

　　六、经皮瓣膜置入术应用牛颈静脉瓣作为人工瓣膜，最大直径可达18mm，将其固定于支架上，经导管送至右心室和肺动脉之间的人工管道处，术后造影无反流，近期无并发症，体力活动能力改善。有法乐氏四联征合并重度肺动脉瓣反流的患儿接受此种方法治疗获得成功。 先心病的介入治疗操作简便、痛苦小、成功率高、安全。对于一些先心病可达治愈或减症效果，一些病例采用介入与手术相结合治疗复杂先心病，大大扩大了手术适应症和成功率，因此是值得大力推广的治疗技术。但与其他疾病的介入检查和治疗一样，都有产生并发症的可能，如血管损伤，心壁穿孔，封堵器脱落、血栓栓塞、急性溶血等。对此应有充分的准备。 近10多年来，我国先天性心脏病介入性导管术发展较快，一些介入性导管木无论在数量上及种类上部接近国际先进水平，国内少数的心血管中心新技术的应用几乎和国外同步。由于我国各地的经济发展不平衡，对于广大地区而言，昂贵的介入性材料费用仍为推广这一技术的障碍。