帕金森病是什么？
帕金森病（PD）又名震颤麻痹，是最常见的神经退行性疾病之一。流行病学显示，患病率为15～328/10万人口，>65岁人群约1%；发病率为10～21/10万人口/年。PD病因及发病机制尚未明确，可能与社会因素、药物因素、患者因素等有关。PD病理改变为：中脑黑质致密部、蓝斑神经元色素脱失，黑质色素变淡及出现路易小体。PD神经生化改变为：中脑黑质致密部、蓝斑神经元脱失致上述部位及其神经末梢处多巴胺（DA）减少，（DA减少≥70%时产生PD临床表现），而黑质纹状体系统中与DA功能拮抗的乙酰胆碱（ACH）作用相对亢进，DA与ACH平衡失调。
临床表现
1、运动症状
运动过缓、肌强直、静止性震颤、姿势步态异常。
2、非运动症状
认知/精神异常、睡眠障碍、自主神经功能障碍、感觉障碍。
检查
CT、MRI检查可发现脑萎缩、腔隙性脑梗死等，PET和SPECT检查可显示多巴胺代谢异常。
鉴别诊断
1、帕金森综合征
常见的病因有以下几种：中毒、感染、药物、脑血管病等。
2、帕金森叠加综合征
多系统萎缩（MSA）、进行性核上性麻痹（PSP）、皮层基底节变性（CBGD）、路易体痴呆（DLB）等。
（1）多系统萎缩（MSA）临床表现肌强直和运动迟缓而震颤不明显，可伴随小脑受损征和自主神经受损征，对左旋多巴制剂反应较差。神经病理见壳核、苍白球、尾状核、黑质及蓝斑明显的神经细胞脱失、变性和神经胶质细胞增生，神经胶质细胞胞浆内可发现嗜银包涵体。
（2）进行性核上性麻痹（PSP）轴性、对称性帕金森病样表现，早期出现姿势不稳向后倾倒，震颤少见。特征性的垂直性凝视麻痹，表现为眼球共同上视或下视麻痹。左旋多巴制剂治疗反差应。头部MRI可表现有“蜂鸟征”。
（3）皮质基底节变性（CBGD）可有姿势性或动作性震颤、肌僵直，对左旋多巴制剂反应差，失用，异己手征，皮层性感觉障碍，部分有认知障碍，晚期可轻度痴呆。
（4）路易体痴呆（LBD）痴呆较重，发病早于帕金森病样表现，也可在PD发病后一年内发生痴呆。早期出现视幻觉、妄想、谵妄，波动性认知障碍，觉醒和注意力变化。病理：大脑皮质和脑干神经元胞质内可见Lewy小体和苍白体。
3、变性（遗传）性帕金森综合征
（1）亨廷顿病（HD）；
（2）肝豆状核变性（WD）肝损害，角膜K-F环，血清铜、铜蓝蛋白减低；
（3）苍白球黑质红核色素变性（HSD）MRI检查T2WI示双苍白球外侧低信号，内侧有小的高信号，称为“虎眼征”。骨髓巨噬细胞和周围血淋巴细胞的Giemsa-Wright染色中可找到海蓝色组织细胞；
（4）原发性基底节钙化
4、原发性震颤
是震颤相关疾病中最常见的一种，与震颤为主要症状的帕金森病患者早期难以鉴别。原发性震颤发病较早，有阳性家族史，为常染色体显性遗传。震颤的特点为姿势性或动作性，频率为4～8Hz，幅度较小，通常在运动和紧张时加重，饮酒可减轻症状。可波及到头部，服普奈洛尔有效。无肌强直和运动迟缓等症状。
