软骨肉瘤是一种以肿瘤细胞形成的软骨基质并直接形成病灶为特征的恶性骨肿瘤，发病率仅次于骨髓瘤和骨肉瘤，约占原发性恶性骨肿瘤的20%~27%。好发于扁骨，以骨盆、股骨、胫骨和肱骨多发，但发生在肩胛骨的软骨肉瘤极其少见，国内绝大多数为个案报道。
例1，女41岁，无明显诱因出现右肩部酸胀、疼痛3个月，加重2周并出现右上肢活动受限而入院。查体：右肩部皮肤未见浅静脉曲张，皮温正常，局部可触及大小约6.0cm×4.0cm 的质硬无活动包块，无明显压痛。肩胛骨MSCT平扫及三维重建：右侧肩胛骨喙突及关节盂内侧膨胀性骨质破坏，边界较清，其内密度不均，并见多个小分隔及斑点状骨佯高密度影（图1），病变累及肩胛骨大部分，仅后下方残留正常的骨质结构。容积再现示肩胛骨前上部类圆形骨样高密度影，锁骨外侧段向前上移位，肩锁关节间隙稍增宽（图2）MSCT诊断为肩胛骨软骨肉瘤。
术中所见：以右肩部肿物为中心，切口长约15cm，逐层切开皮肤、浅筋膜，暴露右侧肩胛冈、冈上下窝，喙突后见巨大肿物，侵及肩胛骨大部分（仅下1/3未累及），周围肌肉组织未见受侵。肩胛骨关节盂和喙突完全为病变所破坏，将肩胛骨大部分切除。肿物剖面呈鱼肉状，其内散在分布不规则、类圆形钙化灶，镜下见瘤体由骨性软骨细胞和软骨基质构成，外见双核软骨细胞，病理诊断为高分化软骨肉瘤（图3）
图1,2 右侧肩胛骨喙突及关节盂呈膨胀性骨质破坏，边界较清，其内密度不均并见斑点状高密度
图3 病变主要由双核软骨细胞核软骨基质组成(HE)。
例2，男，67岁，因左肩部肿物伴间断性疼痛7个月而入院。查体：左肩部下后方异常隆起，皮肤无静脉曲张，局部可触及一大小约10.0cm×8.0cm类圆形肿物，有压痛，肿物质地硬，基底广，边界尚清，活动度差。肩胛骨MSCT平扫及三维重逢：左肩胛骨上部关节盂内侧、肩胛冈前侧膨张性骨质破坏，致其形态不规则，多处骨皮质不连续，并向上延续至肩锁关节，骨质破坏区邻近软组织密度增高并见斑点状钙化影。病灶与斜方肌、冈上肌、冈下肌、肩胛下肌分界不清。左侧关节盂、肩峰及喙突未见受累（图4-6）。MSCT诊断为左肩胛骨软骨肉瘤。
术中所见：肩胛骨上部见大小约8.0cm×6.5cm×5.0cm暗红色质地稍硬肿物，边界欠清。切断所有附着于肩胛骨上的肌肉软组织与韧带，将肿痛与肩胛骨完整切除，肿物剖面呈鱼肉状，病理诊断为软骨肉瘤Ⅱ级伴坏死（图7）。
图4-6 左侧肩胛骨关节盂内侧膨胀性骨质破坏，其内见斑点状骨样高密度及局部软组织肿块，关节盂骨性关节面正常。
图7 镜下见病变区软骨细胞核大、异形性明显，并见双核细胞(HE)。
讨论
软骨肉瘤是一种以肿瘤细胞形成的软骨基质并直接形成病灶为特征的恶性骨肿瘤，发病率仅次于骨髓瘤和骨肉瘤，约占原发性恶性骨肿瘤的20%~27%。好发于扁骨，以骨盆、股骨、胫骨和肱骨多发，但发生在肩胛骨的软骨肉瘤极其少见，国内绝大多数为个案报道[1-2]。肩胛骨软骨肉癌临床表现并无特殊性，即为局部肿胀和疼痛，查体时可触及质硬包块。
肩胛骨软骨肉瘤在MSCT上也具有软骨肉瘤的特征性：膨胀性骨质破坏、瘤灶内出现环形和弧形钙化或并发骨皮质中断、软组织肿块形成[3]。例1为喙突和肩胛骨关节盂内侧膨胀性骨质破坏，其内并见斑点状软骨钙化，而软组织肿块不明显；例2主要为肩胛骨关节盂内侧骨质破坏、骨皮质中断及其内不规则钙化影，而局部软组织肿块较明显。两病例肩胛骨关节盂处骨性关节面均未见破坏中断。薄层MSCT重建图像清晰显示解剖复杂部位——肩胛骨病灶的形态、生长特性、瘤内不同部位组织成分特征。与肩胛骨骨肉瘤鉴别的关键在于软骨肉确呈膨胀性生长、瘤体区未见放射状骨针。总之，肩胛骨软骨肉瘤CT表现较有特征性，术前基本可以做出正确诊断。
其他影像学诊断
X线片上不连续的钙化斑块是软骨性病变特征性的影像学标志。软骨性病灶一般表现为透亮区，其间比较均匀地分布着小斑点的或环状的不透亮区。不同病变钙化程度不同。如果病灶以溶骨性病变为主，单从平片就很难对这个软骨性病变做出诊断。另外一种极端情况是，病变钙化严重，表现为致密的不透亮区，则很难与成骨性病变鉴别。MRI和CT有助于明确软骨肉瘤在骨与软组织中的侵袭范围。另外，软骨肉瘤在MRI T1加权像上表现为低信号，T2加权像上表现为高信号。虽然对于诊断软骨肉瘤缺乏特异性，但是对于平片上表现为点状钙化的病变，该MRI表现有助于确定软骨性病灶的本质。CT有助于发现平片和MRI发现不了的点状钙化灶。
