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两病婴母亲相约换肝救子 胆道闭锁与肝的关系

2022-03-05 08:14:51 发布  

  哲哲(化名)和团团(化名)来自两个家庭,均未满一岁,都患有先天性胆道闭锁,亲体肝移植手术是他们惟一的希望,然而,现实却是,双方家长和孩子的血型都不搭,无法完成配型。

  庆幸的是,哲哲的妈妈罗丹和团团的血型一致,而团团的妈妈尹春林和哲哲的血型一致,两位母亲通过QQ群联系后,决定分别为对方孩子“换肝”,而她们的申请也已通过伦理会批准。

  据北京武警总医院移植研究所所长沈中阳教授介绍,此为全国首例肝源互换移植手术。

  主治医师岳大夫表示,血型一致的交叉配型可令供体(母亲)和受体(孩子)术后恢复效果良好,如果顺利的话,两位母亲将直接送回普通病房,而孩子则需要在ICU治疗。目前,院方已准备充足的血液、血浆,以应对手术中可能出现的大出血紧急情况。

  不过,岳大夫坦言,由于两个受体孩子年龄较小,“手术仍存在20%左右的风险。”据了解,四台手术将同时进行,其中,供体手术预计持续6个小时,受体手术则在8—12小时内。

  能够有如此的巧合,我们都该为哲哲和团团的幸运感到高兴,更应该为两位母亲的决定而感动。不少人心里或许还对先天性胆道闭锁和肝移植存在着疑问,下面就来给大家解析一下。

  什么是先天性胆道闭锁?

  先天性胆道闭锁是一种肝内外胆管出现阻塞并可导致淤胆性肝硬化,而最终发生肝功能衰竭的疾患,是小儿外科领域中最重要的消化外科疾病之一,也是小儿肝移植中最常见的适应征。其发生率在东南亚国家为1:8000-9000,高于欧美国家的1:12000-15000。女多于男,约1.5:1。胆道闭锁是婴儿中一个具有代表性的疾病,其自然死亡率高达100%,很少有孩子存活过2周岁。在我国,每年新发的先天性胆道闭锁病例约1500人。

  目前为止,对胆道闭锁的病因还不是特别明了。不过,这个疾病对孩子的威胁很大,因为胆道闭锁会引起胆管破坏和肝纤维化,最终发展为肝硬化,需要进行肝移植才能活命。

  肝移植是唯一有效治疗手段

  婴幼儿肝移植是近几年在国内器官移植领域开展的崭新技术,它主要的适应征是——肝外胆道闭锁的患儿,包括先天性胆道闭锁;其他适应征包括婴幼儿急性肝衰竭、Wilson病终末期、自身免疫性肝炎、血管瘤和肝母细胞瘤等。这一新技术,让这些患儿得到了新生,让他们的父母亲人重燃生活的希望。

  婴幼儿活体肝移植,是患儿父母或直系亲属捐出一小部分肝脏给患儿,通常是左肝外侧叶,占整个肝脏的比例大约是15%-20%,肝脏有强大的再生功能,因此手术对捐肝者来说风险很小,对将来的工作生活影响也很小。同时捐出的肝脏,在患儿体内也会随着患儿的生长发育而生长。医学统计资料表明,婴儿活体肝移植术后患儿可以长期生存,和正常孩子一样生长、发育。

  父母如何察觉新生儿胆道闭锁?

  专家认为,大多数患有胆道闭锁的患儿,出生后一周内大便均为黄色,一到两周之后才渐渐变白。这说明,胆道闭锁应发生在胎儿胆汁分泌之后。胆道闭锁的患儿有以下三个显著特点,特别需要家长留意:

  (1)症状体征:持续黄疸并有灰白色大便(俗称陶土便),尿色加深,通常体重正常(能吃能睡)。但发展到晚期,一般为6个月后,肝脾肿大,腹部膨胀,营养状况变差。

  (2)抽血检查:胆红素升高,肝功能指标异常。

  (3)B超检查:可能看不见胆囊或者胆囊较萎缩而且不随进食而收缩。

  胆道闭锁如果能在三个月之前正确诊断,及时做胆道矫正手术,在手术成功后,只有1/4~1/3的病患可避免日后再换肝,而其余的病患在数年后仍然会因肝硬化而难逃换肝的命运。

  父母在宝宝出生后的几个月,一定要留意宝宝大便的颜色。通常胆道闭锁排出的大便颜色很白,而新生儿肝炎的颜色是黄色的,但这并不是绝对的,一定要给医师做详细的检查。

  在新生儿满月回医院做健康检查时,医师应该要注意婴儿有无黄疸并仔细询问大便的颜色,希望能尽早诊断胆道闭锁。


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